Hemofilia

10.08 | Label: Kesehatan

Bismillahirrahmanirrahim

Adalah gangguan perdarahan herediter yang disebabkan oleh karena kekurangan atau gangguan fungsional faktor pembekuan plasma manapun. Gangguan perdarahan ini bersifat diturunkan dari gen X resesif, artinya semua anak perempuan dari penderita hemofilia akan menjadi karier (pembawa sifat). Anak laki-laki dari seorang perempuan karier hemofilia mempunyai kemungkinan 50 % menjadi penderita hemofilia. Dan penyakit ini hanya di derita oleh anak laki-laki, menurut dokter dan para peneliti penyakit genetika ini tidak dapat disembuhkan.

Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cedera. Perdarahan spontan, perdarahan sendi, dan perdarahan pada jaringan bagian dalam, ditemukan pada tingkat aktivitas faktor kurang dari 1 %. Namun jika tingkat aktivitas mencapai 5 % atau lebih, perdarahan umumnya berkaitan dengan trauma atau tindakan pembedahan. Perdarahan ditemukan pertama kali pada saat sirkumsisi.

Gejala-gejala :

Perdarahan jaringan bagian dalam dan perdarahan sendi yang bisa timbul kembali oleh trauma.

Perdarahan di dalam otak dapat membahayakan.

Diagnosa :

Pada kasus kelainan darah ini lebih banyak dibutuhkan tindakkan/penanganan oleh RS karena untuk diagnosa penyakit ini diperlukan alat penunjang yang lebih canggih dan muhtakhir. Propolis digunakan untuk memperbaikki daya tahan tubuh, 4x15 tetes perhari, dan tetap berkonsultasi dengan dokter spesialis hematologi

Pengobatan :

Mengganti faktor pembekuan yang tidak ada dengan infusan serum.

Berikut kutipan dari yang lain terkait dengan pengobatan hemofilia yang menggunakan Koate :

Dalam 1 hari maka setiap org dengan penderita hemofilia berat 50 kg akan membutuhkan:
50 (Kg) x 20 IU = 1.000 IU
Bila Koate yang digunakan adalah 250 IU dengan harga Rp. 1.200.000,-
Maka yang dibutuhkannya untuk sekali periode treatment adalah 4 vial
yang artinya Rp. 4.800.000,-

Untuk sebulan:
Biasanya hemofilia berat akan mengalami perdarahan sendi/otot 1 - 2
kali seminggu.
Artinya mereka akan membutuhkan 2 x 4 x Rp. 4.800.000,- = Rp. 38.400.000,-

Untuk 1 tahun:
12 x Rp. 38.400.000,- = Rp. 460.800.000, -

Penatalaksanaan lain :

Whole blood, FFP, kriopresipitat

Perhatian :

Jika perdarahan hidung tampon dan tutup dengan hemostat
Jika pencabutan gigi lokal lakukan penekanan lokal dan jangan mencabut gigi lebih dari satu dalam sekali sesion
Jika imunisasi lakukan penekanan 5 menit di tempat suntikan
Jika perdarahan akut segera lakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Comppresion, Elevation). Tindakan Rest artinya pasien harus mengistirahatkan dan melindungi wilayah otot yang cedera. Jika terasa sakit saat menahan beban, gunakanlah penopang, dan jika terasa sakit untuk menggerakan bagian yang cedera, lindungi dengan splint atau kayu belat. Tindakan Ice artinya kompres bagian cedera dengan es atau sesuatu yang dingin. Pendinginan dapat mengurangi reduce pembengkakan dan rasa sakit di bagian cedera. Langkah ini sebaiknya dilakukan sesegera mungkin. Tempelkan kain dingin atau es yang dibalut pada bagian cedera selama 20 menit tiga kali sehari dalam 24 jam pertama. Tindakan Compress artinya tekan bagian yang mengalami cedera dengan menggunakan perban khusus (ace bandage). Kompresi ini dapat mengurangi pembengkakan di sekitar cedera. Meskipun balutan ini harus rapi, pastikan bahwa perban ini tidak terlalu ketat karena dapat menimbulkan mati rasa, geli atau bahkan menambah rasa sakit. Pada tindakan Elevation, pasien sebisa mungkin harus mengangkat bagian cedera lebih tinggi di atas jantung. Misalnya jika yang cedera pergelangan kaki, upayakan pasien dalam posisi tidur kemudian pergelangan kaki diangkat atau ditopang dengan alat supaya posisinya lebih tinggi dari jantung. Teknik ini mengacu pada prinsip bejana berhubungan dan berguna untuk mengurangi pembengkakan pada bagian cedera.