Diberdayakan oleh Blogger.
RSS
Container Icon

Barakallahu fikum

Selamat datang saudara-saudariku, memulai dengan basmalah yuk ,,, :-)

Thalasemia Part 5


Bismilahirrahmanirrahim

          Penatalaksanaan

A.    Medikamentosa
  • Pemberianq iron chelating agent g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.m(desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.
  • Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.q
  • Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.q
  • Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.q


B.     Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
  • limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupturq
  • hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.q


C.    Suportif
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

     D.    Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
             Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi

Komplikasi

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, ku.lit, jantung dan lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut. Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang thalasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia.
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
  • Kelebihan Fe (khususnya pada pemberian transfusi)
  • Komplikasi pada jantung, contoh constrictive pericarditis to heart failure and arrhythmias.
  • Komplikasi pada hati, contoh hepatomegali sampai cirrhosis.
  • Komplikasi jangka panjang, contoh HCV.
  • Komplikasi hematologic, contoh VTE.
  • Komplikasi pada endokrin, seperti endokrinopati, DM.
  • Gagal tumbuh karena diversi dari sumber kalori untuk eritropoesis.
  • Fertil, seperti terjadi hypogonadotrophic hypogonadism dan gangguan kehamilan.

  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • RSS

0 komentar:

Posting Komentar

Follow My Blog, :-)